Hemofiliya

Müəllif: redaktr
Tarix: 15 yanvar 2017
Baxış sayı: 2 812
0 rəy

Hemofiliya hemorragik diatezlərdən biri olub tibbə qədim zamanlardan məlumdur.
Xəstəlik irsən keçən ,cinslə bağlı bir xəstəlikdir.VIII və IX faktorların sintezinə cavabdeh olan
genlər X xromosomunda yerləşdiyindən hemofiliya ilə yalnız kişilər xəstələnirlər.
KLİNİKİ MƏNZƏRƏSİ:Xəstəlik hematoma tipli hemorragiya ilə təzahür edir.Xəstələrin böyük orqanlarında qansızmalar,travmalar zamanı gur və uzunmüddətli qanaxmalar və hemoturiya olur.Ağ ciyər və mədə bağırsaq qanaxmaları ,kəllədaxili qansızmalar,peritonarası hematomalar da xəstəlikdə rast gəlinən əlamətlərdəndir.

Diaqnostikası 2 mərhələdən ibarətdir.
Birinci mərhələdə hemmoragiyaların uşaq yaşlarından baş verməsi aydın olur.Uşaq yeriməyə başlayandan burun qanaxmaları,başda, yumşaq toxumalarda hemotomalar əmələ gəlir.Daha böyük yaş qruplarında oynaqlarda qansızmalar baş verir.Diş çəkildikdən , tonzilloektamiyidan sonra qanaxmanı saxlamaq çətin olur.
İkinci mərhələdə isə oynaq boşluğuna qansızma ilə əlaqədar olaraq dayaq hərəkət sisteminin zədələnməsi aşkar edilir.Oynaq zədələnməsinin bir neçə növü var:
1.kəskin hemartrozlar
2.xronik hemoragik osteoartrozlar
3.ikincili immun revmatoid sindrom
DİAQNOZ: Bütün hematoma tipli hemorragiyalarda və dayaq hərəkət sisteminin zədələnməsi olduqda,uzunmüddətli qanaxma olduqda hemofiliyadan şübhələnmək olar.Ana xətti ilə kişilərdə bu xəstəliyin olması diaqnozun qoyulmasını asanlaşdırır.Laborator müayinənər də hemofiliyanın aşkar edilməsində mühüm rol oynayır.
MÜALİCƏSİ: Qanaxma dövründə hemostatic müalicə aparıiır.Tərkibində VIII factor olan antihemofil plazma,kriopresipitat,VIII faktorun konsentratı olan terapiya metodu əsas müalicə sayılır.Qanaxmanın çox olduğu zamanda xəstəyə birbaşa qan köçürülür.

Bu portalda yerləşdirilmiş bütün məqalələr peşəkar həkim tərəfindən yazılıb. Saytımızdan hər hansı məlumat götürdükdə hipper-link ilə istina vacibdir https://immunitet.az/.